Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್: ಫೋಟೋ, ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಇನ್ನಷ್ಟು ಬಹುಸಂಖ್ಯಾ ರೋಗಗಳು ಭ್ರೂಣ ಅವಧಿಯಾಗಿತ್ತು. ಆದ್ದರಿಂದ, ತಮ್ಮ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಯಾವಾಗಲೂ ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಎಲ್ಲಾ ನಂತರ, ಈ ವೈಪರಿತ್ಯಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾತ್ರ ಮಗುವಿನ ಜನನದ ನಂತರ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮತ್ತು ಕೆಲವು ತರದ. ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗಗಳ ಒಂದು Klippel-Trenaunay ರೋಗ ಒಳಗೊಂಡಿರಬೇಕು. ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ 20 ನೇ ಶತಮಾನದ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಯಿತು. ಈ ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ವಿಜ್ಞಾನ ಉದಯವಾಯಿತು ಇದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗ ಒಳಗಾಗುವ ಗಂಡು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಇದು ಸ್ತ್ರೀ ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪೆಥಾಲಜಿ ಜನ್ಮಜಾತ ನಾಳೀಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಕಾರಣವೆಂದು.

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, Klippel-Trenaunay ವಿವರಣೆ

Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷದ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ. ನಿರೀಕ್ಷಿಸಿ ದೋಷದ ಅಪರೂಪ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾದ ಕಾರಣ ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ, ಅಸಾಧ್ಯವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗ Trenaunay Klippel-ಶಂಕಿತ ಮಾಡಬಹುದು. ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಆನುವಂಶಿಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ ಈ ರೋಗದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತಿದ್ದ ಒಂದು ಕುಟುಂಬ ಗರ್ಭಿಣಿಯರ ಬದ್ಧರಾಗಿರಬೇಕು. ರೋಗ ಹೀಗೂ - ಅತಿಯಾಗಿ ಬೆಳೆದ hemangiectasia. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿತ್ರಣಕ್ಕೆ Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮೂರು ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ:

1. ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು.
2. ನೋಟವನ್ನು ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ವಯಸ್ಸಿನ ತಾಣಗಳು.
3. ಅಗಲ ಮತ್ತು ಪೀಡಿತ ಅಂಗ ಉದ್ದ ಬದಲಾಯಿಸುವುದು.

ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಹಾಗೂ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಯಿತು. ವೇಳೆ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಸಹಜವಾಗಿ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಪೆಥಾಲಜಿ. ಮುನ್ನರಿವು ನಾಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಕಾಯಿಲೆಯ ಕಾರಣ ನಿರ್ಮೂಲನ ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ ಆದಾಗ್ಯೂ, ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಕ್ರಮಗಳನ್ನು ರೋಗಿಯ ಜೀವನ ಗುಣಮಟ್ಟ ಸುಧಾರಿಸಲು. ಈ ರೋಗದ ಪೀಡಿತರ ಅಸಾಮರ್ಥ್ಯ ನಿಯೋಜಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಆಫ್ Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಾರಣಗಳು

ಕೆಲವು ಕಾರಣಕ್ಕಾಗಿ, ಒಂದು ರೋಗ Klippel-Trenaunay ಇಲ್ಲ? ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ಅಸಂಗತ ಒಂದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ರೀತಿಯ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಪೋಷಕರು ಒಂದು ಅವೆಂದರೆ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷದ ಇದ್ದರೆ, ಮಗುವಿನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಒಂದು ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು 50% ಇದೆ ಎಂದು ಅರ್ಥ. ತಾತ - ಸಹ, ರೋಗ ಒಂದು ಪೀಳಿಗೆಯ ಮೂಲಕ ರವಾನಿಸಬಹುದು. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಸಂಭವನೀಯತೆ 25% ಇರುತ್ತದೆ.

ಎಲ್ಲಾ ವಂಶವಾಹಿನಿಯ ವೈಪರಿತ್ಯಗಳು ಲೈಕ್, ನಾಳೀಯ ದೋಷಗಳು ಭ್ರೂಣದ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಬುಕ್ಮಾರ್ಕ್ ಬೆಳೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಇದು ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರಬಹುದು. ಈ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ:

1. ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಮೊದಲ ಕೆಲವು ವಾರಗಳಲ್ಲಿ ಮಾನಸಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ.
2. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು. ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆ ದೇಹದ ಹಳೆಯ ವೈರಲ್ ಗಾಯಗಳು ಇವೆ.
3. ವಿರೂಪಜನಕ ಗುಣಗಳನ್ನು ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆ.
4. ಸ್ವಲ್ಪ ಕಲ್ಪನಾ ಮೊದಲು ಮತ್ತು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಅಡ್ಮಿಷನ್ ಔಷಧಗಳು.
5. ಧೂಮಪಾನ ಮತ್ತು ಮದ್ಯಪಾನದ.
6. ವಿಷಕಾರಿ ವಸ್ತುಗಳಿಂದ ವಾಯು ಮಾಲಿನ್ಯ, ವಿಕಿರಣ.

ಈ ಎಲ್ಲ ಅಂಶಗಳು ಮಹಿಳೆಯರ ದೇಹ ಮತ್ತು ಹುಟ್ಟಲಿರುವ ಮಗುವಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಅವರು ಗರ್ಭದ ಮೊದಲ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಅಪಾಯಕಾರಿ. ವಿವಿಧ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳನ್ನು ಈ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಉತ್ಪಾದಿಸಬಹುದಾಗಿದೆ ನಂತರ.

ರೋಗದ ಯಾಂತ್ರಿಕ

ಏಕೆ ರೋಗ Klippel-Trenaunay ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವ ನಾಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಇವೆ? ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಿರೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ. ಯಾಂತ್ರಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಕಡಿಮೆ ಕೈಕಾಲುಗಳು ರಕ್ತದ ಹೊರಹರಿವು ತಡೆಯುವುದರಿಂದ. ಕಾರಣ ಸಿರೆಯ ಲುಮೆನ್ ಕಡಿಮೆಗೊಳಿಸಿತು ಇದಕ್ಕೆ, ಅಲ್ಲಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಶಾಖೆಯ ಪಾತ್ರೆ, hypertrophied ಸ್ನಾಯು, ಉಳಿಕೆ ಭ್ರೂಣ ಅಂಗಾಂಶದ ಸಂಕೋಚನ ಇರಬೇಕಾಗಿತ್ತು. ಕಾರಣ ರಕ್ತದ ಹೊರಹರಿವು ಉಲ್ಲಂಘನೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಇಲ್ಲ. ವಿಯೆನ್ನಾ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಹಾನಿಯನ್ನು ಒಡ್ಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ತೆಳ್ಳಗಾದಾಗ. ಜೊತೆಗೆ, ಕವಾಟದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸಿದರು. ಕಾರಣ ರಕ್ತದ ಸ್ಥಗನ ಗೆ ಅಂಗ ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಕಾರಣ ಜಡತೆಯಿಂದ ಪೌಷ್ಟಿಕ ಕಾರ್ಯ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಅಂಗಾಂಶ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ಒಡ್ಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅಡಚಣೆ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ hyperemia ಮತ್ತು ಬಾವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬದಲಾಯಿಸಲು ಮತ್ತು ಮೂಳೆಗಳು ಒಳಪಟ್ಟಿವೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಒಂದು ಅಂಗ ದಿಗಿಲಾಯಿತು ಅಗಲ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಇರಬಹುದು, ಆದರೆ ದೀರ್ಘಕಾಲ.

Klippel Trenaunay Syndrome-: ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಆಫ್ Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಮೂಲಕ, ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಕಡೆಯಿಂದ ಕೇವಲ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಆದರೆ ಇತರ ದೋಷಗಳು ಸೇರಿವೆ. ಜನ್ಮಜಾತ ವಿಕೃತಿಯು, ಮೊದಲ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆ ಅಥವಾ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆ ದೂರವಾಣಿ ಸಂಖ್ಯೆ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ. ಹೀಗಾಗಿ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕೆಳಗಿನ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಸೇರಿವೆ:

1. ಬಾಹ್ಯ ಲೆಗ್ ಸಿರೆಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಗೆ. ಇದು ಬರಿಗಣ್ಣಿಗೆ ಕಾಣುವ ಹಡಗಿನ ಜೊತೆಗೆ ರೋಗ kinking ಮತ್ತು ನೋವು ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಕಾಲುಗಳು ಹೊರಭಾಗವನ್ನು ಇದೆ.
2. ಹೆಚ್ಚಳ ಜಾಗವನ್ನು ಪ್ರಮಾಣದ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉರಿಯೂತದ ಘಟನೆಗಳು ಜೊತೆಗೂಡಿ. ಕಾರಣ ರಕ್ತದ ಸ್ಥಗನ ಗೆ ಪೀಡಿತ ಕಾಲು ಆರೋಗ್ಯಕರ ಅಂಗ ಬಹಳ ವ್ಯತ್ಯಾಸವಿರಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅದನ್ನು hyperemic, ದಪ್ಪಗಾದ ಚರ್ಮದ ಆಗಿದೆ.
3. ಲಿಂಬ್ ದೀರ್ಘವಾಗುವಂತೆ. ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ ಅಡಿ ಎರಡೂ ಕೈಗಳು ಮಾಡಬಹುದು.
4. ನೋಟವನ್ನು ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ nevi ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ. ಮತ್ತೊಂದು ರೀತಿಯಲ್ಲಿ, ಈ ರಚನೆಗಳು "ವೈನ್ ಕಲೆಗಳನ್ನು" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಅಲ್ಲದೆ, ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಗೆ ಪೌಷ್ಟಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅಲ್ಸರೇಟಿವ್ ದೋಷಗಳು ಇದು ದೀರ್ಘಕಾಲ ವಾಸಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಪೀಡಿತ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ, ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಶೀಲ ಇತರ ಅಸಹಜತೆಗಳು ನಡುವೆ, polydactyly ಸಂಯೋಜಿಸಿದ ಪರಸ್ಪರ ಬೆರಳುಗಳು ಅಥವಾ ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳನ್ನು ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಇಲ್ಲ.

ಹೇಗೆ ರೋಗ Klippel-Trenaunay ನಿವಾರಿಸಲು?

Klippel-Trenaunay ಆಫ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಆಧರಿಸಿದೆ. ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕ್ರಮೇಣ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಮೊದಲ ಸೈನ್ "ವೈನ್ ಕಲೆಗಳನ್ನು" ಅಥವಾ ನರಗಳು ನೋಟವನ್ನು ಇರಬಹುದು. Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್: ಈ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಜಾಗವನ್ನು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ ಸೇರಿಕೊಂಡಾಗ ವೇಳೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಬಹಿರಂಗ. ಈ ರೋಗದ ಪೀಡಿತರ ಚಿತ್ರಗಳು ಪರಸ್ಪರ ಹೋಲುತ್ತವೆ. ಅವರು ಅಪರೂಪದ ತಳಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಮೀಸಲಾದ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದು. ಆದ್ದರಿಂದ, ಅತ್ಯಂತ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ ಕಷ್ಟ.

ವೈದ್ಯಕೀಯ ಡೇಟಾ ಜೊತೆಗೆ, venography ಕಡಿಮೆ ಅವಯವಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೊನೋಗ್ರಫಿಯಲ್ಲಿ, ಎಕ್ಷರೇಗಳು ಪ್ರದರ್ಶನ.

Klippel Trenaunay Syndrome-: ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ

ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯನ್ನು ಪ್ರಮುಖ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಈವೆಂಟ್ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪದ ಪರಿಮಾಣ ನಾಳೀಯ ಲೆಸಿಯಾನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಧಾಟಿಯಲ್ಲಿ ನಳಿಕೆಯ ನ ಲುಮೆನ್ ವಿಸ್ತರಿಸಲು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿನಾಶದ ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಬೈಪಾಸ್ ಹಡಗಿನ ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ ಮಾಡಿದಾಗ - ಒಂದು ಕಸಿ ಸೈಟ್ ತುಂಬಿಸುವ.

ಉಬ್ಬಿರುವ ನೇಮಕ skleroteropiya, ಎದುರಿಸಲು ಲೇಸರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿರೆಗಳ. ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಒತ್ತಡಕ ಒಳ ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ ಮಾಡಬೇಕು.

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, Klippel-Trenaunay ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ Klippel-Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವಿರಳವಾಗಿ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅದನ್ನು ಮೊದಲ ತಿಂಗಳ ಅಥವಾ ಜೀವನದ ವರ್ಷಗಳ ಪತ್ತೆಯಾದಾಗ. ರೋಗ ತಡೆಯಲು, ಗರ್ಭಧಾರಣೆ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ತಮ್ಮನ್ನು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಅಗತ್ಯ. ಮತ್ತೊಂದು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಅಳತೆ ರೋಗದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಭ್ರೂಣದ ಒಂದು ವಂಶವಾಹಿ ಪರೀಕ್ಷೆ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ.